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第二章 脾大的成因及预防（第2页）

4。组织细胞增生组织细胞增生症是由组织细胞异常增生，累及全身多个脏器，尤以肝脾、淋巴结、骨髓、皮肤、胸腺等处最突出，可表现明显的脾脏肿大。如：勒-雪症、韩-雪-柯症。慢性感染性疾病、黑热病、结缔组织病、Felty、Still病，类风湿性关节炎等可致脾脏组织细胞增生而发生脾脏肿大。

5。纤维组织增生由于长期慢性淤血、慢性感染、细胞浸润等病因的长期慢性刺激，组织细胞异常增生致脾脏纤维组织大量增生而使脾脏肿大、变硬。

6。脂质代谢障碍由于脂类代谢酶缺乏或功能障碍，引起脂质代谢障碍，脂类在组织中沉积造成脾大。如：戈谢病为常染色体隐性遗传的类脂质代谢障碍病。是由于β-葡萄糖脑苷酶不能把葡萄糖脑苷脂转变成半乳糖脑苷脂，结果使组织细胞内大量脑苷脂贮积，其中的慢性型表现巨脾。尼曼-匹克病为脂质代谢障碍累及内脏器官的单核巨噬细胞组织。这种病可能是由于神经磷脂酶缺乏，以致使神经磷脂贮积于肝脾及神经系统的巨噬细胞内，致脾脏明显增大。

7。脾脏本身的肿瘤及囊性扩张脾脏本身肿瘤及囊性扩张均较少见，有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道。囊性扩张见于皮样囊肿、淋巴管囊肿及寄生虫囊肿（包囊虫病）。假性囊肿如：疟疾、血吸虫病等可因出血、炎症、血清性等原因引起。

三、病因

引起脾大的原因有：

（1）感染性脾大。各种急、慢性感染如伤寒、副伤寒、黑热病、血吸虫病、疟疾、病毒性肝炎、败血症、晚期梅毒等。

（2）郁血性脾肿大。斑替氏综合征、肝硬化、慢性心力衰竭致心原性肝硬化、慢性缩窄性心包炎、门静脉或脾静脉血栓形成。

（3）增生性脾大。见于某些血液病如白血病、溶血性贫血、恶性淋巴瘤等。

（4）其它。脾脏恶性肿瘤较罕见、脾脏囊肿、播散性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、高雪氏病等。

（5）结缔组织病：如系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、幼年类风湿性关节炎（Still病）、Felty病等。

（6）组织细胞增生症：如勒-雪（Letterer-Siwe）氏病、黄脂瘤病（韩-薛-柯）综合征、嗜酸性肉芽肿。

（7）脂质沉积症：如戈谢病（高雪病）、尼曼-匹克病。

四、诊断与鉴别

诊断：1。病史详细了解病史，对脾脏肿大的诊断有重要意义。

病史中注意起病的缓急，病程的长短、既往史、流行病史、家族史、患者的年龄、性别和脾大的伴随症状等均可给诊断提供一定的线索。急性感染通常起病急、病程短，脾大程度轻。慢性感染、遗传性疾病、代谢性疾病则起病缓、病程长、随病程迁延肿大程度加剧。恶性肿瘤则有发展迅速倾向、且可明显增大。既往史对疾病的诊断也有很大帮助，如：既往有病毒性肝炎史、长期饮酒史或有输血及血制品史，现有脾脏肿大，提示可能为慢性肝炎或肝硬化门脉高压症；流行病及地方性疾病常有流行病史；某些疾病可有家族史，如：地中海性贫血、代谢性疾病等；某些疾病的发病与不同年龄和性别有关，如：组织细胞增生症和脂质沉积症多发生在婴幼儿；急性感染性疾病中的传染病常发生于青少年；恶性组织细胞病、慢性病毒性肝炎、肝硬化多见于青壮年，男性多见于女性；多发性骨髓瘤，多发生于老年男性；白血病、恶性淋巴瘤可发生在任何年龄；结缔组织病多发生于青年女性等等。脾脏肿大的伴随症状和体征，是寻找脾脏肿大原因的重要线索。如：脾大伴发热、可见于各种急慢性感染性疾病；脾大伴贫血、发热、出血倾向常常提示白血病性脾大；脾大伴贫血、黄染提示溶血性贫血；脾大黄染常提示慢性肝炎或肝硬化；脾大伴消化道症状或呕血黑便可能为肝硬化门脉高压症；心脏病或心包积液引起的淤血性脾大往往有呼吸困难、心悸、气短等症状。如此等等各种疾病引起的脾大的同时，均有各自疾病的特点，在病史中均应逐一询问。

2。实验室及其他辅助检查。

实验室检查：实验室检查对脾大的原因诊断有重要意义，包括血常规检查、血小板计数、网织红细胞计数、嗜酸性粒细胞计数，仔细行血细胞分类检查有利于发现病理性血细胞和其他异常细胞。血红蛋白电泳、红细胞脆性实验、酸溶血（Ham），直接抗人球蛋白（b’s）。血液的寄生虫、原虫检查、肝功能检查、骨髓检查或骨髓活检。血清学抗原抗体检查；淋巴结穿刺或活检，脾穿刺或活检，腹水常规检查等。以上实验室检查可根据病史查体、初步做出诊断后，有针对性选择，对某些疾病往往可找到确定诊断的依据。

其他辅助检查：必要的器械检查，对确定脾大的原因，有重要的辅助诊断价值。常用的检查方法有：B型超声检查、超声心动图检查、X线检查、CT检查、磁共振检查、内镜检查、下腔静脉造影术。

对于脾大的诊断步骤，离不开以上几个方面，但在思维过程中要有主次。首先确定是不是脾脏肿大，脾脏肿大的程度、质度。第二步了解脾脏肿大的伴随症状和体征。通常通过了解病史及体格检查来完成；通过了解病史，体格检查可以对脾脏肿大的原因做出初步诊断，然后再选择性地做有关实验室检查和必要的器械检查，最后对脾脏肿大的原因做出诊断。

鉴别

1。感染性脾大临床表现为发热、皮疹、皮肤淤点、肝脾及淋巴结肿大，脾大一般为轻度，质软。这类疾病包括伤寒、败血症、病毒性肝炎、细菌性心内膜炎、疟疾等疾病，一般通过相应病原体检测可作出诊断。

2。肝硬化有肝炎或血吸虫感染等病史，起病缓慢，临床表现为消瘦、乏力、食欲不振、腹胀不适、出血倾向、腹水等，体检见腹壁静脉曲张，脾脏肿大，多为轻、中度肿大，血吸虫病性肝纤维化者可表现为巨脾，晚期可发生脾功能亢进。通过病史、临床表现、肝功能试验、B超等检查可作出诊断。

3。慢性溶血性贫血溶血所致的脾脏肿大，一般为轻、中度肿大，症状有贫血、黄疸等，实验室检查可有网织红细胞增高、骨髓幼红系明显增生活跃、血清间接或非结合胆红素增高、尿胆原增高。

4。白血病急性白血病病程发展快，表现为感染、贫血、出血等症状，脾脏多呈轻度肿大；慢性白血病起病缓慢，随着病情发展，脾脏可高度肿大。外周血检查可见未成熟早期白细胞，骨髓象可见大量原始细胞或幼稚白细胞，一般根据外周血象、骨髓穿刺检查可区分各型白血病。

5。恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤表现为无痛性局部或全身淋巴结肿大，伴发热、肝脏肿大。脾脏呈轻、中度肿大多见，淋巴结活组织病理检查以及骨髓涂片可发现R-S细胞或淋巴瘤细胞。

6。恶性组织细胞病临床表现有不明原因的发热、衰竭、全血细胞减少、肝脾大等，甚至脾脏可显著肿大，一般多次、多部位骨髓穿刺涂片或淋巴结活检如能发现恶性组织细胞则可确立诊断。外周血中性粒细胞中碱性磷酸酶活性降低，可协助诊断。

五、治疗方法

因脾脏大原因较复杂，除少数人为生理性外，都应在医生指导下寻找病因，并要定期复查。

因为脾大就会对人体起坏作用了，所以以往主要是采用手术切除脾脏。切除脾脏有好处，可以纠正脾大对人体的危害，但是这种方法也存在不足。全脾切除后将改变患者的免疫功能，出现脾脏过滤功能消失，IgM减少、调节素和调理素水平降低、T淋巴细胞系统出现紊乱、外周血淋巴细胞数量以及淋巴细胞转换率明显下降，导致爆发感染的机会显著增加手术创伤大、费用高。还有一些肝功差、腹水、低蛋白、呕血等条件差者无手术条件。

六、影响

人们对心脏、肝脏可能较熟悉，而对脾脏可能较陌生，脾脏也是人体的一个重要器官，是一个重要的储血器官，也是重要的免疫器官，脾脏在全身防卫系统中的作用十分重要。

脾脏本身的疾病较少见，比如脾肿瘤，但是人体其它系统的疾病可以继发脾脏改变，会出现脾大现象。比如常见的有血液病如血小板减少性紫癜、白血病会出现脾大，还有一些肝硬化、肝癌、特发性门脉高压症等也会出现脾大。

脾大最多见的疾病还是白血病、肝硬化、肝癌。