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第十二章 脾脏肿大的成因及预防（第1页）

第十二章脾脏肿大的成因及预防

一、脾肿大病因

英文名称Splenomegoly，splenomegalia，中文名称脾肿大。脾肿大通常与肝肿大有关，一般轻度脾肿大常是急性感染、溶血性贫血、淤血性心衰、白血症、淋巴瘤、肝硬化、风湿症；严重脾肿大与性感染、严重溶向、寄生虫感染（kala-azar）等有关。脾肿大由于淋巴细胞增生、癌细胞侵润、巨噬细胞增加、血液郁积等机制而增大。

病因分类

脾脏肿大的病因分类可归纳为两大类：一类是感染性脾肿大；另一类是非感染性脾肿大

感染性

（一）急性感染

见于病毒感染立克次体感染、细菌感染。螺旋体感染寄生虫感染。

（二）慢性感染

见于慢性病毒性肝炎慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒等。

非感染性

（一）淤血

见于肝硬化慢性充血性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎或大量心包积液Budd－Chiari综合征，特发性非硬化性门脉高压症

（二）血液病

见于各种类型的急慢性白血病红白血病。红血病、恶性淋巴瘤恶性组织细胞病，特发性血小板减少性紫病、溶血性贫血真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤系统性组织肥大细胞病、脾功能亢进症。

（三）结缔组织病

如系统性红斑狼疮皮肌炎、结节性多动脉炎、幼年类风湿性关节炎（Sill病）Felty病等

（四）组织细胞增生症

如勒一雪（letterer-siwe）氏病黄脂瘤病、（韩一薛一柯）综合征、嗜酸性肉芽肿

（五）脂质沉积症

如高雪病尼曼一匹克病。

（六）脾脏肿瘤与脾囊肿

脾脏恶性肿瘤原发性者少见转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见，原发癌灶多位于消化道。脾脏囊肿罕见分真性和假性囊肿。真性囊肿分为表皮囊肿、内皮囊肿（如淋巴管囊肿）和寄生虫性囊肿伯包虫病人假性囊肿分为出血性血清性或炎症性等。

二、机理

引起脾脏肿大的病因众多每种疾病引起脾肿大的机理亦不尽相同。有时一种病因而引起脾肿大的机理则可能是多种因素。其机理归纳为以下几个方面：

细胞浸润

细胞浸润引起的脾脏肿大见于：各种炎性细胞浸润嗜酸性粒细胞浸润、白血病细胞浸润，各种肿瘤细胞浸润炎性细胞浸润多见于急性感染性疾病，往往还伴有脾脏明显充血。嗜酸性粒细胞浸润见于嗜酸性粒细胞增多症和部分脂质沉积症；各种白血病细胞浸润引起的脾脏肿大以慢性粒细胞性白血病最明显。其次是慢性淋巴细胞性白血病；急性白血病中以淋巴细胞型较明显，其次是急性粒细胞性白血病和急性单核细胞性白血病各种肿瘤细胞浸润、脾脏本身的恶性肿瘤少见，原发于淋巴系统骨髓和肠道的恶性肿瘤可侵及脾脏。如：恶性淋巴瘤的淋巴瘤细胞发生脾浸润，其中以霍奇金病脾脏受累较多约占50％，偶有单纯牌型霍奇金病，这种病可表现有巨脾侈发性骨髓瘤的骨髓癌细胞浸润；恶性组织细胞病的恶性组织细胞浸润；肠道恶性肿瘤转移至脾脏均可因肿瘤细胞浸润而发生脾肿大。

脾脏瘀血

脾脏是体内最大的贮血器官各种原因造成的脾脏血液回流受阻，均可造成脾脏淤血性肿大。如：肝硬化门脉高压症／脉及下腔静脉血栓形成肿瘤栓子、先天或后天的血管畸形；各种原因引起的右心衰竭、缩窄性心包炎或心包大量积液均可致脾脏瘀血而肿大

髓外造血

脾脏是造血器官在骨髓增殖性疾病时，脾脏又恢复其造血功能，出现不同程度的髓外造血导致脾脏肿大尤以骨髓纤维化时髓外造血最明显，脾脏肿大也明显。

组织细胞增生

组织细胞增生症是由组织细胞异常增生累及全身多个脏器，尤以肝脾、淋巴结骨髓、皮肤、胸腺等处最突出可表现明显的脾脏肿大。如：勒一雪症、韩＊雪一柯症／慢性感染性疾病黑热病、结缔组织病、felltyStill病，类风湿性关节炎等可致脾脏组织细胞增生而发生脾脏月大。

纤维组织增生

由于长期慢性淤血慢性感染、细胞浸润等病因的长期慢性刺激，组织细胞异常增生致脾脏纤维组织大量增生而使脾脏肿大变硬。

质代谢障碍

由于脂类代谢酶缺乏或功能障碍引起脂质代谢障碍，脂类在组织中沉积造成脾肿大。如：高雪病为常染色体隐性遗传的类脂质代谢障碍病是由于和葡萄糖脑普酶不能把葡萄糖脑普脂转变成半乳糖脑昔脂，结果使组织细胞内大量脑普脂贮积，其中的慢性型表现巨脾尼曼一匹克病为脂质代谢障碍累及内脏器官的单核巨噬细胞组织。这种病可能是由于神经磷脂酶缺乏，以致使神经磷脂贮积于肝脾及神经系统的巨噬细胞内致脾脏明显增大。