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第十二章 脾脏肿大的成因及预防（第4页）

红白血病应与急性粒细胞型白血病相区别后者也可有幼红细胞增生，但骨髓中有核红细胞很少超过有核细胞的l／4，且其有核红细胞PAS反应呈阴性或弱阳性。

红白血病还应于红白血病型类白血病反应相鉴别后者多由于严重贫血，骨髓中粒、红两系极度增生出现髓外造血所致多可查到病因。国内曾报告4例＊例为斑替综合征，在切脾后2年出现另3例为地中海贫血和原发性肝癌。

2恶性淋巴瘤各型恶性淋巴瘤中，霍奇金病肉芽肿型约5％有脾肿大，滤泡性淋巴瘤也常有脾肿大网状细胞肉瘤、霍奇金肉瘤与淋巴肉瘤则不常有脾肿大。霍奇金病偶以牌大为突出表现即所谓脾型霍奇金病，脾肿大达极度而全身淋巴结不肿大。脾穿刺有助于明确诊断骨髓象有时也可获得确诊此病的证据。

3恶性组织细胞病本病常伴有不同程度脾肿大，可为轻度至极度肿大。此病的病理学改变是造血组织内异常组织细胞的增生可见于骨髓、脾脏、淋巴结肝脏及血管周围的外膜组织、病变可累及上述一个、多个或全部造血器官骨髓涂片发现异常组织细胞，对诊断有重要帮助，但一次或多次检查未发现异常组织细胞并不能完全排除此病的可能性。如患者有淋巴结肿大，可做淋巴结活检查找异常增生的组织细胞。

4系统性组织肥大细胞病是由组织肥大细胞异常增生引起的一种全身性疾病。病因不明，临床罕见主要临床表现为倦怠、乏力、发热体重减轻、皮疹、出血贫血、骨痛以及肝。脾淋巴结肿大等。组织肥大细胞浸润可引起肝、牌和淋巴结肿大以及骨质改变肝、脾肿大发生率40％－50％。骨质改变约占70％包括局限性或弥漫性骨硬化和骨质疏松等。

组织肥大细胞病可分为良性与恶性两类良性者又可分为局限型，即色素性等麻疹（约占90％）和系统性组织肥大细胞病（仅占10％）恶性型即组织肥大细胞白血病，更罕见。

本病诊断主要根据上述临床表现以及骨髓涂片或话检证明有多量组织肥大细胞存在，并经组织化学验证，或兼有X线骨质改变征象者。

5特发性血小板减少性紫疯此病脾肿大约见于V5病例，多表现轻度肿大，通常仅达肋缘下1－2横指骨髓检查可确定诊断。

6真性红细胞增多症本病可达极度脾肿大。本病有三项特征：①面色砖红；②脾脏肿大；③红细胞数及血红蛋白量增多。红细胞（7．65－9．67）X10L血红蛋白达200gL。血小板计数正常或增多，凝血时间正常出血时间正常或轻度延长。本病须与继发性红细胞增多症鉴别，继发者常因缺氧或红细胞生成素异常增多所致多有病因可查。

7溶血性贫血急性溶血性贫血时，脾脏常有轻度肿大；慢性溶血性贫血时，脾肿大常明显有时可能为主要体征之一，脾肿大为轻度乃至中度，质较硬无压痛。地中海贫血的脾肿大在小儿可达极度。成年病例多属轻型一般有轻度脾肿大。溶血性贫血的一系列实验室检查可提供诊断依据。

8骨髓纤维化脾肿大为极度。做骨髓穿刺骨质特别坚硬，且难于获得骨髓成分提示本病诊断的可能性。骨髓活检可得到最后确诊。

9脾功能亢进症是一种综合征。主要表现为：①周围血中一种至多种血细胞减少；②骨髓造血细胞正常或增生，并呈“成熟受阻”；③脾肿大可能达极度；④切牌后血象与骨髓象恢复：正常脾功能亢进有原发和继发两种类型，原发性者罕见，如原发性脾性全血细胞减少症可能为先天性疾病，有些病例呈周期性血细胞减少。继发性者可起因于慢性感染血液病、肝硬化、结缔组织病类脂质沉着等。

（四）结缔组织病；

系统性红斑狼疮皮肌炎、结节性多动脉炎、Still病Eelty综合怔可有轻度脾肿大。系统性红斑狼疮脾肿大的发生率8．l％－17％，皮肌炎约5％部分结节性动脉炎有脾肿大。其肿大原因除牌组织细胞增生外，还与脾栓塞或动脉炎有关Still病有肝、脾、淋巴结肿大；Eelty是成年类风湿性关节炎兼有脾肿大贫血与粒细胞减少。

（五）组织细胞增多症

包括一组类脂质代谢障碍疾病多见于4＼儿、成人较罕见。本组疾病包括5个综合征其中两个为家族性（高雪病、尼曼一匹克病）三个为非家族性（勒一雪病、韩一薛一柯综合征骨嗜酸性肉芽肿。）

1勒一雪病，韩一薛一打综合征（黄脂瘤病）和骨嗜酸性肉芽肿三种疾病其病理改变基本相同，均有异常组织细胞增生嗜酸粒细胞及泡沫细胞的浸润，仅数量有所不同，可以认为是同一疾病的不同表现因此有人将此三种疾病统称为“组织细胞增多症X”（histiocylosisX）。

临**发现患者有肝脾肿大与骨骼病变提示组织细胞增多症的可能性，骨髓穿刺检查或骨组织活检有助于诊断。

2海蓝组织细胞增生症是骨髓出现大量的海蓝组织细胞。典型者其形态与尼曼一匹克细胞相似，但其胞浆内有数量不等的蓝色或绿色颗粒颗粒多时充满整个胞浆，而呈不透明的海蓝色，故此得名多见于女性，临**少见。维化本病有原发性和继发性两种。原发性病缓慢，病情进展相对良性患者多因脾肿因不明。继发性可继发于原发性血小板减少性大而就医。常伴肝肿大浅表淋巴结一般不大。紫癫，慢性粒细胞白血病真性红细胞增多症。血小板减少。部分病例有黄疽肝功能异常与硬化等。诊断的主要根据是骨髓中查到大量的肝硬化。可有周围神经炎肺部浸润和骨髓纤海蓝细胞。

（六）脾肿瘤与脾囊肿

1脾恶性肿瘤原发性脾恶性肿瘤非常罕等。假性囊肿有出血性、血清性或炎症性等见，恶性肿瘤转移到牌也极罕见，原发性恶性脾假性脾囊肿患者先有脾肿大在轻度外伤之后肿瘤与脾转移癌的特征为：脾肿大、质硬、表面脾脏迅速增大体检在左上腹可触及囊样肿物，不平和有进行性增大的倾向。脾转移癌的原发柔软平滑有波动感，多无移动性。超声检查提病灶大部分位于消化道多发性骨髓瘤也有示肿物为囊性、结合患者病史和体检，诊断一般9％－23％合并脾肿大无困难。

五、引起脾肿大的五个原因

脾肿大通常与肝肿大有关，一般轻度脾肿大常是急性感染、溶血性贫血、郁血性心衰、白血症、淋巴瘤、肝硬化、风湿症;严重脾肿大与性感染、严重溶向、寄生虫感染（kala-azar）等有关。脾肿大由于淋巴细胞增生、癌细胞侵润、巨噬细胞增加、血液郁积等机制而增大。　引起脾肿大的原因有很多，一般来说主要有以下五个方面：

充血性脾肿大

由门脉高压引起，见于各种肝硬化，以及门静脉、脾静脉炎或血栓形成，晚期多有脾功能亢进等。

感染性脾肿大

1、病毒性肝炎、败血症等所致的急性感染脾肿大，一般程度较轻、质地较软，随着感染被控制，脾也逐渐缩小。

2、脾脓肿，为腹腔化脓性感染、脓血症、伤寒等的少见并发症，有畏寒发热、腹肌紧张、脾大触痛及波动感，白细胞升高;合并脾周围炎时，脾区可出现摩擦音，需借助超声检查、核素显象等，方能与左膈下脓肿、腹壁脓肿鉴别。

网状内皮细胞病性脾肿

大临**不多见，如嗜酸性肉芽肿、恶性组织细胞瘤等。

血液病性脾肿大

1、慢性白血并骨髓纤维化、慢性溶血性贫血，多有较明显的脾肿大。

2、慢性原发性血小板减少性紫癜，病因不明，好发于青年女性，以皮肤粘膜出血、血小板减少、出血时间延长、凝血时间正常、骨髓内巨核细胞增多、血小板形成不良为特征，常伴轻度脾肿大。

肿瘤性脾肿大

1、原发性脾肿瘤：少见，良性的血管瘤、淋巴管瘤，除脾大外无其他症状;恶性肿瘤多为脾肉瘤，脾增大迅速、质硬、表面不光滑，伴发热、左上腹不适，短期内全身情况恶化。健康之路

2、脾囊肿：其中皮样囊肿、淋巴管囊肿、包虫囊肿属真性囊肿，内膜具有分泌功能;假性囊肿分出血性、浆液性、炎性等，囊壁为纤维组织，由脾损伤后的陈旧性血肿，或脾梗塞后局部坏死液化形成，无分泌功能。